Home » Fibroza pulmonare idiopatike: Ç’farë është dhe si trajtohet? 

Fibroza pulmonare idiopatike: Ç’farë është dhe si trajtohet? 

Dr. Silvana Sadria , Mjeke Pneumologe. 

Fibroza pulmonare idiopatike (IPF) është një sëmundje e rrallë e frymëmarrjes e karakterizuar nga depozitimi i indit lidhës ose “mbresë” në mushkëri;

Në praktikë indi i shëndetshëm i mushkërive i cili është një ind elastik zëvendësohet nga indi i ngurtë lidhës / mbresë dhe kjo parandalon zgjerimin e saktë të mushkërive gjatë lëvizjeve të frymëmarrjes dhe komprometon shkëmbimet e frymëmarrjes duke zvogëluar oksigjenimin e gjakut

Çfarë është Fibroza Pulmonare Idiopatike?

(sipas udhëzimeve të fundit) një formë specifike e sëmundjes kronike dhe progresive të fibrozës së mushkërive, e kufizuar në mushkëri, e cila njihet në ekzaminimin radiologjik dhe anatomo-patologjik nga një lloj i veçantë i dëmtimit të indeve i cili përcaktohet si një model i zakonshëm pneumoni intersticiale (modeli UIP).

Sëmundja zhvillohet si rezultat i një kombinimi të faktorëve predispozues gjenetikë dhe mjedisorë.

Disa gjene të lidhura me sëmundjen tashmë janë identifikuar dhe shprehen kryesisht në forma familjare, por mund të gjenden edhe në rastet e sëmundjeve sporadike, ndër faktorët mjedisorë që njohim: 

  • Tymi i duhanit (60% e pacientëve janë duhanpirës ose ish-duhanpirës) , 
  • Refluksi gastroezofageal dhe ndotja e ajrit (studimet e fundit klinike kanë nxjerrë në pah lidhjen midis ekspozimit ndaj smogut dhe zhvillimit të sëmundjes, përparimit dhe ngjarjeve akute të përkeqësimit të quajtura përkeqësime); për më tepër, lloje të ndryshme të pluhurave dhe inhalantëve besohet të jenë përgjegjës për patologjinë.

IPF mund të ndodhë në çdo moshë, por është e rrallë nën moshën 50 vjeç dhe grupmosha më e prekur është dekada e gjashtë / shtatë e jetës. 

Prek kryesisht meshkujt, zakonisht duhanpirës ose ish -duhanpirës. Format familjare korrespondojnë me rreth 5-20% në varësi të serive të rasteve.

Simptomat më të zakonshme janë kolla e thatë dhe irrituese, gulçim ngadalë progresiv (në fazat fillestare të sëmundjes kjo ndjesi shfaqet për përpjekje të moderuara ose intensive si vrapimi, ngjitja e shkallëve; ndërsa sëmundja përparon shfaqet për përpjekje të lehta deri në pushim).

Shenja të tjera që mund të ndodhin janë: gishtat e daulles dhe thonjtë e xhamit të orës, cianoza.

Gjatë rrjedhës së sëmundjes, mund të zhvillohen të mëposhtmet: 

Vështërësi e frymëmarrjes, vështërësi e zemrës, emboli pulmonare, mbivendosjet infektive, gjaku në pështymë (Hemoptysis / Haemophtoe) i cili nuk është tipik i sëmundjes, por që duhet të sugjerojë një ndërlikim të mundshëm siç është Zhvillimi i tumorit pulmonar.

Së fundi, përkeqësimi akut i IPF përfaqëson një dukuri shumë serioze: është një përkeqësim i rëndësishëm dhe i shpejtë i funksionit të mushkërive me përkeqësimin e dispneas dhe shkëmbimeve të frymëmarrjes dhe shfaqjen e trashjeve të reja në skanerin CT të gjoksit të shoqëruar me një prognozë shpesh të dobët.

Vizitat tek mjeku specialist dhe diagnostikimi i hershëm zgjat cilësinë e jetës.